罕见!2月龄宝宝内脏“反位”合并先天胆道闭锁 手术后获救

南方都市报 2022-05-13

原标题:罕见!2月龄宝宝内脏“反位”合并先天胆道闭锁 手术后获救

你听说过“镜面人”吗?近日,广东省妇幼保健院新生儿外科遇到了一名小月龄内脏反位合并先天性胆道闭锁的女婴,为她手术治疗了胆道闭锁。

医生介绍,孩子的内脏反位不影响内脏功能,但她的胆道闭锁状况已经影响了肝脏健康。他提醒,胆道闭锁也可见于足月正常体重儿,家长如果遇到新生儿黄疸并一直不消退,还发生大便颜色变浅、变白等异常,要及时带孩子就诊。

内脏“反位”合并先天胆道闭锁宝宝在广东省妇幼保健院治疗。

2月龄宝宝被发现内脏反位、心脏正位 不影响内脏功能

据了解,该患儿仅2个多月大,出生后开始出现黄疸并逐渐加重,大便也呈现颜色变浅黄色的情况。在当地检查后发现,孩子腹腔内脏“反位”(即与常规的位置呈“镜面对称”),心脏正位,同时考虑合并有先天性胆道闭锁的可能,建议转院处理。

患儿转至广东省妇幼保健院新生儿外科后,通过行腹腔镜胆道探查、胆道照影,明确该内脏反位的小患儿的确还合并有先天性胆道闭锁。

内脏反位是很罕见的一种畸形,有报道显示,新生儿中全内脏反位的发病率约为1/5万,部分内脏反位发病率更低,而内脏反位合并先天性胆道闭锁就更罕见了。

新生儿外科朱小春主任介绍,全内脏反位具体的发生机制尚未明确,可能与染色体或基因突变等有关,这类患儿除解剖位置异常外,一般不影响正常的功能。

内脏反位宝宝的影像学检查。

合并的先天性胆道闭锁已影响肝脏健康

患儿的先天性胆道闭锁需要尽快治疗。经过评估后,医生考虑,与其他胆道闭锁的孩子一样,实施葛西手术是该患儿的最佳选择。

但是,患儿内脏反位后,解剖结构与常规不同,无疑给手术增加了不少的复杂性和挑战性,医生需要打破常规的手术思维,从患儿实际的解剖结构去操作手术,适应镜像反位的方向感。

为了尽可能地减少解剖异常所致的手术风险,朱小春主任团队为患儿实施了完善的术前各项影像检查,进行了充分的术前讨论,5月6日,为患儿实施了手术。

医生在术中发现,患儿原本正常为粉嫩、细腻的肝脏,已出现褐色改变,表面也因血管扩张等而变得疙疙瘩瘩、凹凸不平,患儿已经出现有肝硬化。

4个多小时后,手术完成,手术过程顺利,目前患儿恢复良好。

黄疸不退、大便颜色变浅或提示胆道闭锁 正常宝宝也可能发生

胆道闭锁,是一种病因不明的波及肝内、外胆管的闭塞性病变,可导致胆汁淤积及进行性肝纤维化直至肝硬化,治疗不及时,甚至还可危及患儿生命。

它也可见于足月正常体重儿,孩子在出生后,一开始可能没有明显的症状,但是,之后孩子慢慢出现黄疸。

与正常的生理性黄疸不同的是,合并有胆道闭锁的患儿,他们的黄疸不仅不会慢慢消退,反而还可能加重

而且,由于胆道梗阻,导致肝脏分泌的含有胆红素的胆汁无法顺利地进入小肠内,这类患儿大便颜色会变淡,颜色越白,提示梗阻越严重

因此,朱小春主任提醒家长,如果发现孩子出现黄疸并一直不消退,还发生大便颜色变浅、变白等异常,一定要提高警惕,及时带孩子就诊。

采写:南都记者李文 通讯员林惠芳

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